Θεραπεία της φαρυγγολαρυγγικής δυστονίας ©



Τα σύνδρομα μυικής υπερκινητικότητας μπορεί να θεραπευτούν χρησιμοποιώντας την βοτουλινική τοξίνη (ΒΤ). Μια από τις σημαντικότερες ενδείξεις θεραπευτικής εφαρμογής της βοτουλινικής τοξίνης είναι δυστονία.

Η έγχυση βοτουλινικής τοξίνης σε δυστονικούς μύες, προκαλεί μια περιφερική πάρεση, η οποία είναι εντοπισμένη, καλά ελεγχόμενη και ακολουθεί μια ξεχωριστή και προβλέψιμη χρονική διάρκεια περίπου 3 μηνών.

    KAΡΑΠΑΝΤΖΟΥ ΧΡΥΣΑΝΘΗ              Assoc. Prof. Dr. med. MSc,     Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος,   Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου του Göttingen, Γερμανίας,

Αναπληρώτρια Καθηγήτρια της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Ludwig-Maximilian του Μονάχου

Πρόεδρος της Ελληνικής Εταιρείας Μελέτης Εφαρμογών της Βοτουλινικής Τοξίνης στην ΩΡΛ.

Μaster Αισθητικής Ιατρικής της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου SophiaAntipolis, Grabce.
Υπεύθυνη του τμήματος Facial Rejuvenation της Πανεπιστημιακής ΩΡΛ κλινικής της Ιατρικής Σχολής του Μονάχου (LMU), Γερμανίας.         
Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης, MD,ORL,DDS, PhD

Αν εμφανιστούν ανεπιθύμητες ενέργειες αυτές είναι πάντοτε παροδικές και συνήθως ήπιες. Η μακροχρόνια εφαρμογή της θεραπείας με βοτουλινική τοξίνη είναι ασφαλής.

 
 
Βάσει αυτών των γνώσεων η βοτουλινική τοξίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της κρανιακής δυστονίας, της αυχενικής δυστονίας και της δυστονίας των άκρων, στην οποία περλαμβάνονται και οι κράμπες του συγγραφέα και του μουσικού.
 
Πρόσφατα έχει εισαχθεί η θεραπεία με χορήγηση υψηλής δόσης βοτουλινικής τοξίνης, η οποία εφαρμόζεται και στην τμηματική και γενικευμένη δυστονία. Η βοτουλινική τοξίνη μπορεί εύκολα να συνδυαστεί με άλλες αντι-δυστονικές θεραπείες όπως η εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση και η ενδορραχιαία εφαρμογή βακλοφένης.
 
 
Τα καλύτερα αποτελέσματα θεραπείας επιτυγχάνονται όταν η θεραπεία με βοτουλινική τοξίνη ενσωματώνεται στην πολυτροπική και μακροπρόθεσμη «πολυεπίπεδη έννοια της θεραπείας της δυστονίας»[1].


Αντιμετώπιση της τονικής ή κλονικής δυστονίας του φάρυγγα

Η τονική ή κλονική δυστονία του φάρυγγα μπορεί να προκαλέσει δυσφαγία και δύσπνοια. Η δυστονία ως αιτία διαταραχών της φαρυγγολαρυγγικής κινητικότητας δεν έχει ληφθεί επαρκώς υπόψη στις περισσότερες κλινικές ΩΡΛ πρακτικές.

Το σπαμωδικό ραιβόκρανο, το σύνδρομο Meige και διαταραχή της φαρυγγολαρυγγικής κινητικότητας έχει βρεθεί ότι οφείλεται στη δυστονία.

Η δυνατότητα τοπικής συμπτωματικής θεραπείας με ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης παρέχει επί του παρόντος στον ιατρό ένα αποτελεσματικό μέσο για την ανακούφιση της διαταραχής[2].

Η τονική ή κλονική δυστονία του φάρυγγα μπορεί να εμφανιστεί αιφνίδια ή μετά από κάποια δραστηριότητα. Οι ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης στην οπίσθια μοίρα του φάρυγγα μπορεί να γίνουν εύκολα, διαστοματικά είναι αποτελεσματικές. Οι δόσεις κυμαίνονται μεταξύ 20-40 MU της onabotulinumtoxin A (ONA, Botox).

Η λαρυγγική δυστονία προκαλεί την κλινική εικόνα της σπασμωδικής δυσφωνίας, είτε στην προσαγωγική μορφή με τεντωμένη-πνιγμένη φωνή είτε στην πολύ λιγότερο συχνή μορφή απαγωγέα με υποφωνία .

Σε μορφές δυστονίας προσαγωγών χορηγούνται στον θυρεοαρυτενοειδή (φωνητικό) μυ 2,5–10 MU της ONA, Botox[2].

Η μονόπλευρη εφαρμογή φαίνεται να συνοδεύεται από λιγότερες δυσμενείς επιπτώσεις από ό,τι όταν η ίδια ποσότητα κατανέμεται και στις δύο πλευρές. Σε μορφές δυστονίας δυστονίας απαγωγέα χορηγούνται 2,5 έως 10 MU της ONA στον οπίσθιο κρικοαρυτενοειδή μυ μονόπλευρα για να αποφευχθεί η δύσπνοια[2].

Η εφαρμογή BT μπορεί να πραγματοποιηθεί από το στόμα ή διαδερμικά χρησιμοποιώντας ηλεκτρομυογραφική καθοδήγηση. Η διαστοματική προσέγγιση επιτρέπει την ανίχνευση πρόσθετων δυστονικών μυϊκών δραστηριοτήτων στον φάρυγγα ή τον λάρυγγα και, ως εκ τούτου, φαίνεται να είναι η ανώτερη μέθοδος.

Η θεραπεία με ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης της σπασμωδικής δυστονίας μειώνει ή εξαλείφει τους σπασμούς των φωνητικών χορδών και αυτό έχει ως αποτέλεσμα να βελτιωθεί η ποιότητα της φωνής.

 Από την έρευνα σε 22 μελέτες μετα-ανάλυσης ασθενών πμε σπαστική δυσφωνία που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης αναφέρθηκε βελτίωση στο 97%.[3].

Πρακτικά όλοι οι ασθενείς επωφελούνται από τη θεραπεία με βοτουλινική τοξίνη και ο βαθμός βελτίωσης είναι εντυπωσιακός. Σε πολλές περιπτώσεις μπορούν να ανακτηθούν σχεδόν κανονικά μοτίβα ομιλίας. Σε ασθενείς με μορφές απαγωγικής δυστονίας τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι λιγότερο ευνοϊκά.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν δυσκολίες στην κατάποση υγρών ή στερεών τροφών. Η θεραπεία με βοτουλινική τοξίνη μπορεί επίσης να προκαλέσει αδυναμία βήχα και κάποιο πόνο στην πλευρά της ένεσης. Στη θεραπεία των μορφών προσαγωγικής δυστονίας μπορεί να εμφανιστεί βραχνάδα, δύσπνοια και υποφωνία, ενώ στη θεραπεία των μορφών απαγωγικής δυστονίας μπορεί να προκληθεί δύσπνοια.

Η σπασμωδική λαρυγγική δύσπνοια περιγράφει την αυθόρμητη ή προκαλούμενη από την αναπνοή μυϊκή υπερκινητικότητα των μυών του λάρυγγα. Αυτή η πάθηση είναι πολύ σπάνια και μπορεί να επηρεάσει τόσο τους γλωττικούς όσο και τους υπεργλωττιδικούς μύες και μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με θεραπεία BT.

Η λαρυγγοφαρυγγική δυστονία προκαλεί σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα. Σε αντίθεση με τη σπασμωδική δυσφωνία, η οποία εκδηλώνεται με ακούσιο σπασμό των μυών του λάρυγγα που προκαλείται από τη δράση τους κατά τη διάρκεια της ομιλίας, στη λαρυγγική σπασμωδική δύσπνοια προκαλούνται λαρυγγοφαρυγγικοί σπασμοί κυρίως κατά την αναπνοή. Η κατάσταση αυτή είναι σπάνια και αντιμετωπίζεται με μονόπλευρη ένεση βοτουλινικής τοξίνης   στον θυρεοαρυτενοειδή μυ και/ή στις κοιλιακές ή νόθες φωνητικές πτυχές του λάρυγγα, οπότε η ποσότητα και η ποιότητα των σπασμών και οδήγεί σε έντονη βελτίωση των αναπνευστικών προβλημάτων[4].


Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση

1.Dirk Dressler , Fereshte Adib Saberi, Raymond L Rosales. Botulinum toxin therapy of dystonia. J Neural Transm (Vienna). 2021 Apr;128(4):531-537.

2.Dirk Dressler, Fereshte Adib Saberi, Raymond L Rosales. Botulinum toxin therapy of dystonia. J Neural Transm (Vienna). 2020 Oct 30;128(4):531–537.

3.R Whurr, C Nye, M Lorch. Meta-analysis of botulinum toxin treatment of spasmodic dysphonia: a review of 22 studies. Int J Lang Commun Disord. 1998:33 Suppl:327-9.

4.P Zwirner, D Dressler, E Kruse. Spasmodic laryngeal dyspnea: a rare manifestation of laryngeal dystonia. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1997;254(5):242-5.
Σημείωση: Το παρόν επιστημονικό άρθρο γράφτηκε για λόγους ενημέρωσης των ιατρών και των λοιπών επιστημόνων υγείας και δεν αποτελεί  μέσο διάγνωσης ή αντιμετώπισης ή πρόληψης ασθενειών, ούτε αποτελεί ιατρική συμβουλή για ασθενείς, από τον συγγραφέα ή τους συγγραφείς του άρθρου.

Την ευθύνη της διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης των ασθενειών τις έχει μόνον ο θεράπων ιατρός του κάθε ασθενούς, αφού πρώτα κάνει προσεκτικά ακριβή διάγνωση.

Γιαυτό συνιστάται η αποφυγή της αυθαίρετης εφαρμογής ιατρικών πληροφοριών από μη ιατρούς. Τα συμπληρώματα διατροφής δεν είναι φάρμακα, αλλά μπορεί να χορηγούνται συμπληρωματικά, χωρίς να παραιτούνται οι ασθενείς από  τις αποδεκτές υπό της ιατρικής επιστήμης θεραπείες ή θεραπευτικές τεχνικές και μεθόδους, που γίνονται, όταν χρειάζονται, υπό ιατρική καθοδήγηση,  παρακολούθηση και ευθύνη. Οι παρατιθέμενες διαφημίσεις εξυπηρετούν της δαπάνες συντήρησης της παρούσας ιστοσελίδας