Θεραπεία του ημιπροσωπικού σπασμού με ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης©



Ο ημιπροσωπικός σπασμός δεν είναι μια δυστονία αλλά κατατάσσεται στις δυστονίες λόγω των σημειολογικών και τοπικών ομοιοτήτων του με το βλεφαρόσπασμο. Ο Babinski είναι αυτός που επινόησε τον όρο ημιπροσωπικός σπασμός το 1905, αλλά η περιγραφή του έγινε πολύ παλαιότερα από άλλους  (Schultze 1875, Gowers 1885) [1].

Ο ημιπροσωπικός σπασμός αντιπροσωπεύει έναν τοπικό μυόκλωνο των μυών που νευρούνται από το προσωπικό νεύρο.

Η διαταραχή αυτή μπορεί να εκδηλωθεί  κατά την 5η ή 6η δεκαετία της ζωής, σχεδόν πάντοτε μονόπλευρα, αν και σπανίως, σε σοβαρές περιπτώσεις  μπορεί να συμβεί αμφοτεροπλεύρως.

Γενικά, ο ημιπροσωπικός σπασμός αρχίζει με σύντομες κλωνικές κινήσεις του σφιγκτήρα μυ των βλεφάρων και με την πάροδο των ετών εξαπλώνεται σε άλλους μυς του προσώπου (επιπαστήρας μυς, μετωπιαίος μυς, σφκτήρας των βλεφάρων μυς, μυώδες πλάτυσμα, ζυγωματικός μυς) [2].

Στους περισσότερους ασθενείς τα συμπτώματα επιμένουν και κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μερικοί ασθενείς παραπονούνται ότι ακούνε  κάποιο ‘’κλικ’’  στο αυτί τους, που μπορεί να ερμηνευτεί ως εμπλοκή και του μυός του αναβολέως.

Οι κλωνικές κινήσεις εξελίσσονται σε επίμονες τονικές συσπάσεις  των εμπλεκομένων μυών.

Η σχεδόν παγκόσμια αιτία ημιπροσωπικού σπασμού είναι ο χρόνιος ερεθισμός του προσωπικού νεύρου ή του πυρήνα του, που ξεκινάει από πολυάριθμες υποκείμενες καταστάσεις.

Οι μύες του προσώπου υφίστανται όμοιες κινητικές διαταραχές, όπως οι μυς των άκρων και του κορμού.

Ο μυόκλωνος, η δυστονία και άλλες κινητικές διαταραχές εκδηλώνονται με ειδικά σύνδρομα στους μυς του προσώπου.

Η κατανόηση των παθογενετικών μηχανισμών αυτών των διαταραχών οδηγεί στην κατάλληλη διαγνωστική εκτίμηση και θεραπευτική επιλογή.

Στις αιτίες πρόκλησης του ημιπροσωπικού σπασμού  περιλαμβάνεται η συμπίεση αγγείων, η συμπίεση του προσωπικού νεύρου από κάποια μάζα, οι μάζες του εγκεφαλικού στελέχους, όπως το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή οι πλάκες της πολλαπλής σκλήρυνσης και δευτεροπαθείς αιτίες, όπως κάποιο τραύμα ή η παράλυση του Bell [3].

 Η επίπτωση του ημιπροσωπικού σπασμού είναι 11 στα 100.000 άτομα με επικράτηση των γυναικών 2:1 [3, 4]

Ο ημιπροσωπικός σπασμός προσβάλλει συνήθως  μονόπλευρα το πρόσωπο και εστιάζεται γύρω από τον οφθαλμό. Σε πολλούς ασθενείς συμμετέχουν ομόπλευροι μυς πλησίον της γωνίας του στόματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία του ημιπροσωπικού σπασμού  είναι μια ανώμαλη  είσφρηση ενός  εκτατικού αγγείου  στο προσωπικό νεύρο, καθώς αυτό εξέρχεται από το εγκεφαλικό στέλεχος.

Η θεραπεία του ημιπροσωπικού σπασμού  με αντισπασμωδικά και κλωναζεπάμη μπορεί να είναι μερικώς αποτελεσματική [5].

Στις περισσότερες περιπτώσεις η νευραγγειακή αποσυμπίεση είναι αποτελεσματική, αλλά  σε μερικές περιπτώσεις συνοδεύεται από σοβαρή νοσηρότητα.

Η αποτελεσματικότητα της βοτουλινικής τοξίνης τύπου Α  (oculinum/Botox) στον ημιπροσωπικό σπασμό δημοσιεύτηκε για πρώτη φορά σε τρεις ασθενείς το 1984 [6], ενώ άλλες ανοιχτές παρατηρήσεις επί 15 ασθενών δημοσιεύτηκαν το 1985 [7].

Ακολούθησαν παρατηρήσεις σε έναν μεγάλο αριθμό ανοικτών μελετών σε ικανό αριθμό ασθενών, στις οποίες περιγράφεται η ισχυρή υποστήριξη της αποτελεσματικότητας  των βοτουλινικών τοξινών στον ημιπροσωπικό σπασμό.

Το FDA ενέκρινε την  onabotulinumA για τη θεραπεία του ημιπροσωπικού σπασμού το 1989.

Το 2013 ο Hallett και οι συνεργάτες αξιολόγησαν την αποτελεσματικότητα των βοτουλινικών τοξινών στις κινητικές διαταραχές, χρησιμοποιώντας τα κριτήρια αποτελεσματικότητας που έθεσε η Αμερικανική Ακαδημία Νευρολογίας [8, 9]

Το επίπεδο αποτελεσματικότητας για τη θεραπεία του ημιπροσωπικού σπασμού με   βοτουλινική τοξίνη καθορίστηκε ως Β, πιθανόν αποτελεσματικό, βάσει δύο διπλών τυφλών μελετών τάξης ΙΙ  [10, 11].

Θεραπευτικά δεδομένα υπήρξαν διαθέσιμα μόνο για την οναβοτουλινική τοξίνη Α (onabotulinumtoxinA) και την αμποβοτουλινική τοξίνη Α (abobotulinumtoxinA).       Στην οναβοτουλινική τοξίνη Α δόθηκε ένα επίπεδο αποτελεσματικότητας Β βάσει δύο μελετών επιπέδου ΙΙ και στην αμποβοτουλινική τοξίνη Α  ένα επίπεδο αποτελεσματικότητα C, πιθανόν αποτελεσματικό, βάσει μιας μελέτης επιπέδου ΙΙ.

Παρά τούτο αυτές οι μελέτες τάξης C και Β  είχαν αρκετούς περιορισμούς, περιλαμβανομένης της έλλειψης απόκρυψης, μικρού αριθμού συμμετεχόντων, ένα μονήρη τυφλό σχεδιασμό  και μεγάλο αριθμό ασθενών, που αποχώρησαν από τις μελέτες.

Σήμερα πιστεύεται ότι η βοτουλινική τοξίνη είναι θεραπεία πρώτης εκλογής για τον ημιπροσωπικό σπασμό. Μακράς διαρκείας θεραπευτικά δεδομένα αναφέρουν  ότι το 76-100%  των ασθενών επέδειξε τουλάχιστον κατά 75% βελτίωση των συμπτωμάτων τους, μετά από θεραπεία με βοτουλινική τοξίνη [12].

Σε περίπτωση που αποτύχει η χημειοαπονεύρωση, θα πρέπει να θεωρηθεί ως δεύτερο θεραπευτικό βήμα η χειρουργική αντιμετώπιση. Όμως, λόγω των κινδύνων που περιλαμβάνονται σ’ αυτή τη θεραπευτική επιλογή θα πρέπει να ζυγίζονται προσεκτικά τα υπέρ και τα κατά της εγχείρησης. Καλύτερα θεραπευτικά χειρουργικά αποτελέσματα επιτυγχάνονται σε εξειδικευμένα χειρουργικά κέντρα από έμπειρους χειρουργούς και τη χρησιμοποίηση εξελιγμένων απεικονιστικών τεχνικών.

Η μικροαγγειακή αποσυμπίεση είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας του ημιπροσωπικού σπασμού, αλλά με εκτίμηση του οφέλους έναντι των ζημιών.

Η από του στόματος φαρμακοθεραπεία παρέχει βραχύχρονα ανακουφιστικά αποτελέσματα και εφαρμόζονται σε ασθενείς, στους οποίους δεν μπορεί να χορηγηθεί βοτουλινική τοξίνη ή  και χειρουργική θεραπεία [12].

Μύες που συμμετέχουν στον ημιπροσωπικό σπασμό

Οι μύες που συμμετέχουν στον ημιπροσωπικό
Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση

1.Chaudhry N, Srivastava A, Joshi L. Hemifacial spasm: the past, present and future. J Neurol Sci.2015;356:27–31. doi: 10.1016/j.jns.2015.06.032. [PubMed

2. Wang A, Jankovic J Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998  Dec; 21(12):1740-7. [PubMed] [Ref list]

3. Christian Rosenstengel, Marc Matthes, Jörg Baldauf, Steffen Fleck, Henry Schroeder. Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options. Dtsch Arztebl Int. 2012 Oct; 109(41): 667–673. Published online 2012 Oct 12. doi: 10.3238/arztebl.2012.0667

4. Nilsen B, Le KD, Dietrichs E Prevalence of hemifacial spasm in Oslo, Norway. Neurology. [PubMed] [Ref list].2004 Oct 26; 63(8):1532-3.

5. Karp BI, Alter K. Botulinum toxin treatment of blepharospasm, orofacial/oromandibular dystonia, and hemifacial spasm. Semin Neurol. 2016;36:84–91. doi: 10.1055/s-0036-1571952. [PubMed]

6. Frueh BR, Felt DP, Wojno TH, Musch DC. Treatment of blepharospasm with botulinum toxin. A preliminary report. Arch Ophthalmol. 1984;102:1464–1468. doi: 10.1001/archopht.1984.01040031184014. [PubMed]

7. Savino PJ, Sergott RC, Bosley TM, Schatz NJ. Hemifacial spasm treated with botulinum A toxin injection.Arch Ophthalmol. 1985;103:1305–1306. doi: 10.1001/archopht.1985.01050090057031. [PubMed]

8. French J, Gronseth G. Lost in a jungle of evidence: we need a compass. Neurology. 2008;71:1634–1638.doi: 10.1212/01.wnl.0000336533.19610.1b. [PubMed]

9. Gronseth G, French J. Practice parameters and technology assessments: what they are, what they are not, and why you should care. Neurology. 2008;71:1639–1643. doi: 10.1212/01.wnl.0000336535.27773.c0. [PubMed]

10. Yoshimura DM, Aminoff MJ, Tami TA, Scott AB. Treatment of hemifacial spasm with botulinum toxin.Muscle Nerve. 1992;15:1045–1049. doi: 10.1002/mus.880150909. [PubMed]

11. Sampaio C, Ferreira JJ, Simoes F, et al. DYSBOT: a single-blind, randomized parallel study to determine whether any differences can be detected in the efficacy and tolerability of two formulations of botulinum toxin type A–dysport and botox–assuming a ratio of 4:1. Mov Disord. 1997;12:1013–1018. doi: 10.1002/mds.870120627.[PubMed]

12.Green KE, Rastall D, Eggenberger E. Treatment of Blepharospasm/Hemifacial Spasm. Curr Treat Options Neurol. 2017 Sep 30;19(11):41. doi: 10.1007/s11940-017-0475-0.

Δρ Χρυσάνθη Καραπάντζου      Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Διδάκτωρ της Ιατρικής σχολής Göttingen, Γερμανίας,   Πρόεδρος της Ελληνικής Εταιρείας Εφαρμογών της Βοτουλινικής Τοξίνης στην ΩΡΛ ΙΑΤΡΕΙΟ: Γεωργίου Ζερβού 19, Δράμα, 66100, Τηλ.: 25210 57557, Fax: 25210 57558 Κιν.: 6937377549, 6936580860, 6937377547 e-mail: chrisanthi24@yahoo.gr   http://www.karapantzos.gr/ ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ: Εφαρμογές της Βοτουλινικής Τοξίνης στην Ωτορινολαρυγγολογία, Medical Life Coaching

Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης               Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Οδοντίατρος, Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών Ταμίας της Ελληνικής Εταιρείας Εφαρμογών της Βοτουλινικής Τοξίνης στην ΩΡΛ ΙΑΤΡΕΙΟ: Δαμασκηνού 46, Κόρινθος 20100, Τηλ.: 2741026631, FAX: 2741074250, Kιν. 6944280764 e-mail: pharmage@otenet.gr               www.gelis.gr ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ: Εφαρμογές της Βοτουλινικής Τοξίνης στην Ωτορινολαρυγγολογία, Medical Life Coaching